Afasias atípicas

I. Afasias Subcorticales
Estructuras Subcorticales
• Estructuras que condicionan la actividad social del individuo. Permiten la adaptación a la realidad.
• Regulan el carácter
• Intervienen en los instintos de conservación (huida, búsqueda, etc.)
• Modula funciones viscerales y endocrinas
• Control de ciclo vigilia – sueño
• Existen componentes lingüísticos en las estructuras subcorticales.

Estructuras subcorticales implicadas en el lenguaje: tálamo-hipotálamo, sistema límbico, ganglios basales y cerebelo.

TÁLAMO

- Forma la mayor parte del diencéfalo.
- Ubicado a cada lado del tercer ventrículo
- Gran intervención en Concentración y Memoria.
- Núcleo esencialmente sensitivo. Participa en dos grupos de sensaciones:
• Sensaciones discriminativas: Participan los sentidos especiales como visión, audición, tacto, propiocepción, dolor.
• Sensaciones afectivas: Participan los núcleos dorso mediano, anterior y reticulares. Amor, temor, timidez, etc.
• Salvo información olfatoria
Núcleos talámicos a los que se adjudicado funciones asociadas al lenguaje:
• Núcleo pulvinar y conexiones a corteza cerebral importantes para el lenguaje (las vías óptica y acústica) y el pensamiento simbólico,

• El núcleo ventroposterolateral y ventroposteromedial izquierdos (especialmente la parte central) participan en la integración de los mecanismos motores del habla, entre ellos la respiración.

AFASIA TALÁMICA

🖸 Fisiopatología: Interrumpe vías que se dirigen a las áreas corticales anterior y posterior.
🖸 Características: Déficit en funciones ejecutivas, atención y organización temporal de la conducta.
- Lenguaje espontaneo fluente.
🖸 Lesión: Tálamo izquierdo

🖸 Características del lenguaje: Combinación afasia transcortical motora y afasia transcortical sensorial. Frecuentemente se observa:

- Parafasias semánticas “fantásticas” (palabra no simple, larga metría, es una palabra real sin relación semántica, parafasia verbal bizarra).

- Comprensión auditiva alterada.

- Repetición conservada.

- Ecolalia.

- Gran variabilidad (de buen pronóstico en términos del lenguaje).

🖸 Signos asociados: Apatía, déficit atencional, hipofonía, disartria.

SISTEMA LÍMBICO
Es el responsable de la vida emocional, formación de memorias, en especial la consolidación a largo plazo. Son un conjunto de estructuras que se encuentran por encima y alrededor del tálamo, bajo la corteza. Incluye:
• Amígdala
• Hipotálamo
• Hipocampo

• Áreas cercanas

ESTRUCTURAS

1. Amígdala

Función: Regulación emocional de la conducta y consolidación memoria a largo plazo.

Lesión: Descoordinación consciente e inconsciente de la información emocional y pérdida de recuerdos emocionales implícitos, con déficit en expresión emocional.

2. Hipotálamo

Función: Control endocrino, regulación de la temperatura y de la ingestión de alimentos, emoción y conducta, control de ritmos circadianos (junto a sistema límbico, tálamo y sistema activador reticular).

Lesión: Somnolencia, coma por afectación del núcleo posterior que recibe conexiones de la sustancia gris peri-acueductal, apatía y amnesia.

3. Hipocampo
Función: Olfato, regulación de la conducta, inhibición de la conducta, memoria declarativa general (hechos y episodios), espacio y recuerdo de orientación temporoespacial (relación con la corteza prefrontal).

Lesión: Déficit en la memoria, agnosia olfativa y déficit en la orientación temporoespacial.

DÉFICIT LINGÜÍSTICOS RELACIONADAS CON EL SISTEMA LÍMBICO

Más que afasia, se comporta como un Trastorno Cognitivo Comunicativo (dependiendo lugar de la lesión).

Características:

• Déficit de agilidad verbal y no verbal.

• Alteraciones motoras como hemiplejia.

• Déficit cognitivo asociado.

• Modificación de la conducta lingüística (desde lo conductual).

• Falta o escasa iniciativa.

• Déficit en vigilia y atención al medio.

• Déficit de memoria que afecta al lenguaje.

GANGLIOS BASALES

Acumulaciones de cuerpos de células nerviosas que se hallan cerca de la base del cerebro. Interconectado con la corteza cerebral, tálamo y tallo cerebral. Incluye:

• Caudado, putamen (junto al caudado forman el estriado), globo pálido, núcleo subtalámico y sustancia negra.
Lesión: Trastorno de habla, control de postura, memoria, pensamiento y control del movimiento.

AFASIA CAPSULAR - PUTAMINAL ANTERIOR

⦿ Lesión: Parte anterior de la capsula interna y sustancia blanca anteroposterior

⦿ Fisiopatología: Interrumpe vías relacionadas con la producción e iniciación del lenguaje.

⦿ Características: Combinación de Afasia de Broca y Afasia transcortical motora. Frecuentemente:

- Menor agramatismo que Afasia de Broca

- Fluidez disminuida

- Parafasias fonémicas y semánticas

- Comprensión auditiva buena

- Repetición buena.

AFASIA CAPSULAR - PUTAMINAL POSTERIOR
⦿ Lesión: Parte posterior de la capsula interna y sustancia blanca posterior (radiación auditiva)
⦿ Fisiopatología: Interrumpe vías auditivas que conducen al área cortical 22 y las de producción procedentes del lóbulo frontal.
⦿ Características: Combinación de Afasia de Wernicke y Afasia transcortical sensorial. Frecuentemente
- Fluente (sin enunciados largos)
- Déficit en comprensión auditiva y repetición
- Parafasias semánticas, fonológicas y neologismos.

AFASIA CAPSULAR - PUTAMINAL GLOBAL
⦿ Lesión: Anterior y posterior de la capsula interna
⦿ Fisiopatología: Vías que conducen a las áreas corticales y que proceden de las áreas de producción (desconexión)
⦿ Características: Se comporta como una Afasia global de alta severidad. Frecuentemente:
- Comprensión auditiva y producción del lenguaje escasas.
- Alteración de todas las modalidades del lenguaje

II. Afasias Cruzadas

• Concepto incorporado por B. Bramwell (1899) para referir la presencia de hemiplejía derecha y afasia en un zurdo o hemiplejia izquierda y afasia en un diestro (afasia por lesión ipsilateral en la mano dominante).

• Esto se debe a que aproximadamente el 60 % de los zurdos pueden presentar afasia como consecuencia de la lesión en el hemisferio izquierdo (Goodglass y Anafarel, 1959; Hecaen y Sanget, 1971).
• No obstante, entre las personas con afasia diestros, solo cerca de un 0,5 al 2 % tendrán lesión hemisférica homo-lateral (Zangwill, 1967; Hecaen y cols., 1971).
• Actualmente, se aplica a las afasias producidas por lesiones del hemisferio derecho en personas de dominancia manual derecha.
• Ocurre por lesión en hemisferio no dominante (para el lenguaje) en personas diestras.
• Puede coexistir con alteraciones clásicas del HD.

❂ Lesión: Lesión en hemisferio no dominante (para el lenguaje) en personas diestras

❂ Clasificación:

   - Afasia en espejo: Similar a lo que ocurre en el HI, pero por daño en HD.

   - Afasia anormales: con defectos neuropsicológicos.

❂ Características generales: Dominancia manual fuertemente derecha, Monolingüismo, Edad adulta. Falta de antecedentes de daño cerebral previo en el HI o en la infancia.

❂ Características del lenguaje:

- Afasia no fluente o con mutismo inicial, luego fluentes.

- Presencia de agramatismo y errores parafásicos fonémicos.

- Fase inicial: jerga.

- Errores en la repetición.

- Comprensión auditiva verbal buena o discretamente alterada.

- Disintaxis en la escritura.

AFASIA Y HEMISFERIO DERECHO

⚉ Durante muchos años se le consideró «subordinado», «menor» o «dominado».

⚉ Luego los estudios se orientan a la detección de las capacidades específicas de cada hemisferio y sus interrelaciones.

⚉ Especialización hemisférica como un fenómeno relativo y no absoluto.

⚉ El HI no se contempla actualmente como el único responsable del procesamiento verbal.

⚉ OJO: Puede tener componentes lingüísticos, extralingüísticos o paralingüísticos.

⚉ Importancia evaluación y diagnóstico (Afasia y/o TCC) y las modalidades del lenguaje.

III. Afasias Cerebelosas

CEREBELO

Se ubica en la sección posterior del cerebro. Posee dos hemisferios, con una porción entre ambos, el vérmix; tres lóbulos (anterior, posterior y floculonodular) y cuatro núcleos profundos (núcleo dentado, emboliforme y globoso, fastigio y pontino)

⚉ Función: Coordinación de la motricidad fina de los movimientos corporales: articulación (para el habla)

* Asímismo se ha sugerido que tiene implicancias en las habilidades de lenguaje asociadas con fluencias verbales, acceso al léxico, sintaxis, lectura y escritura (Mariën P. & cols., 2013, 2018)

AFASIAS POR DAÑOS CEREBELOSOS

❂ Lesión: Hemisferio derecho del cerebelo (lateralización de tareas lingüísticas en el cerebelo).

❂ Fisiopatología: Influencia ejercida por el cerebelo derecho sobre las áreas corticales prefrontales contralaterales a través de las vías cerebelo – ponto – tálamo – corticales. (Diasquisis cruzada cerebelo - cerebral)

❂ Características generales: Hipotonía y ataxia, alteración del equilibrio y de la marcha; nistagmo, temblores y fatigabilidad.

❂ Características del lenguaje:

- Vigil, atento al medio pero irritabilidad.

- Agramatismo, anomia.

- Discurso oral no fluente, palabra escándida

- Déficit en comprensión verbal, lectura y escritura.

- Disprosodia, esfuerzo articulatorio.

- Desorientación en tiempo y espacio.

Aspectos lingüísticos del HD

1. Alteraciones pragmáticas de comunicación: Déficit en prosodia, Interpretación de emociones, significado figurativo, sensibilidad al interlocutor, uso del humor y capacidad de inferencia.

2. Déficit en el discurso y en la conversación: Dificultades en producción y comprensión, interpretación del discurso y la conversación. Contenido informal es escaso, usando pocas palabras o pueden ser verborreicos; ideas vagabundeantes por diversos temas con detallismo excesivo. Hay pérdida de la organización y coherencia del discurso.

3. Déficit en comprensión auditiva: En algunos casos con lesiones del HD han sido reportados problemas en la comprensión del lenguaje; ya sea por fatiga atencional o por dificultad en "sintonizar" con determinado tema o test; esta dificultad aumenta según la extensión y complejidad del discurso.

4. Déficit en nominación de palabras: Algunas personas con daño en el HD pueden presentar dificultades en la nominación, pero en menor frecuencia y severidad que en los afásicos por lesiones izquierdas; suelen producir parafasias semánticas por confusión semántica o verbal.

5. Dificultades en lectura y escritura: Daño en el procesamiento de la información visuoespacial, más que un déficit lingüístico; dificultad para comprender los significados abstractos; falla en apreciar la imaginería visual o en interpretaciones muy literales de los textos. agrafia espacial, por los déficit visuoespaciales o por negligencia y respuestas escritas verborreicas.

6. Trastornos del habla: Disartria: producción imprecisa de consonantes. Tasa de habla enlentecida y una calidad de voz áspera. Déficit en naturalidad e inteligibilidad de la expresión. Alteración global del proceso comunicativo.

IV. Afasias Progresivas Primarias (APP)

• Deterioro progresivo del lenguaje, consecuencia de un proceso neurodegenerativo que afecta fundamentalmente las regiones frontal y temporal del hemisferio dominante, se asocia a la variante linguística del diagnóstico del Trastorno Neurocognitivo Mayor, DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

• En los primeros dos años las habilidades no verbales tienden a mantenerse conservadas y no se compromete la memoria episódica.

• Posteriormente, se tiende a producir un compromiso cognitivo generalizado, denominado demencia afásica.

Afasia progresiva primaria variante no fluente o agramatical:

• Discurso no fluente.

• Dificultad para comprender estructuras gramaticales complejas.

• Puede coexistir con apraxia del habla de tipo progresiva.

• El perfil de este cuadro es similar al de una afasia de Broca. La atrofia se localiza en la región fronto-insular izquierda.

Afasia progresiva primaria variante semántica o demencia semántica

• Discurso es fluente y no informativo con errores de tipo semántico.

• Presentan una significativa dificultad para denominar por confrontación visual.

• Comprensión oral a nivel de palabras está alterada.

• Perfil es similar a una

• transcortical sensorial.

• El proceso neurodegenerativo principalmente afecta ambos lóbulos temporales, comprometiendo los polos, las circunvoluciones segunda y tercera, siendo mayor en el hemisferio dominante

Afasia progresiva primaria variante logopénica

• Discurso semifluente, moderadamente informativo.

• Cometen parafasias fonémicas que en muchas ocasiones intentan corregirlas, manifestando conductas de aproximación fonémica.

• Nivel gramatical está conservado.

• Repetición está comprometida a nivel de oraciones, en cambio las palabras permanecen menos afectadas.

• Denominación está conservada para las palabras de alta frecuencia.

• Parafasias fonológicas

• Comprensión generalmente está conservada..

• El perfil de esta afasia es similar a la de conducción. La región comprometida es el área temporoparietal izquierda.

Afasia progresiva primaria variante léxica

• Discurso fluente moderadamente informativo (sin agramatismo ni alteración del habla).

• Significativa alteración en la denominación.

• La repetición está conservada.

• Dificultad moderada en la comprensión auditiva a nivel de palabras, oraciones y discurso.

• El conocimiento de los objetos está conservado y no presentan

• Compromiso semántico.

• El perfil de esta afasia es similar a una de tipo fluente con elementos transcorticales sensoriales.

La atrofia es de predominio fronto-temporal izquierda

Afasia progresiva primaria mixta

• Trastorno de la Comprensión de palabras

• Agramatismo

• Repetición conservada

• Conocimiento de los objetos conservada.

• Apraxia del habla

V. Afasias Bilingües 

• Autores plantean que ambas lenguas pueden compartir las mismas estructuras cerebrales.

• Otros mencionan que cada una estaría en diferentes lugares del cerebro.

• En la mayoría de los casos que se presentan en la literatura, se afectan ambas lenguas por igual.

• Se han descrito casos de afasia selectiva, en la que se altera una lengua y la otra permanece conservada.

• En otros casos, la recuperación es mejor en uno de los idiomas que en el otro.

• En la actualidad es común encontrar pacientes bilingües cuyos déficits de lenguaje tras una lesión cerebral adquirida se convierten en una barrera compleja de superar, si se habla acerca de recuperar en muchos casos no solo una lengua si no dos o más en el caso de parlantes multilingües (Paradis, 1998; 2004).

• Una vez producido el daño cerebral, surgirán diferentes grados de afectación de cada una de las lenguas habladas por el usuario según el funcionamiento del lenguaje en sus cuatro modalidades: expresión verbal, comprensión, lectura y escritura.

Según las características lingüísticas asociadas a personas bilingues se describen seis bloques de afasia bilingüe (Paradis, 1987):

1. Paralelo: Se caracteriza por tener un nivel similar en ambos idiomas o mismo grado de afectación (sea alto, sea medio, o ineficaz).

2. Diferencial: Denota funcionalidad en el segundo idioma y errores significativos en el nativo.

3. Sucesivo: Se aprecia un enlentecimiento en la progresión de recuperación del idioma nativo. Una lengua no se recupera hasta que la otra no está restituida, al menos parcialmente.

4. Antagonista: Exhibe funcionalidad en el segundo idioma y ausencia o retroceso en el materno.

5. De mezcla: Esta categoría muestra, como su propio nombre indica, una combinación entre los dos idiomas, lo cual puede crear confusión a la persona interlocutora.

6. Selectivo: Se percibe una selección adecuada en el idioma que precise, conforme al contexto, aún persistiendo, por lo general, mejor conservación de la lengua materna.

* Es importante tener en cuenta que no todos los componentes lingüísticos están almacenados o correlacionados de la misma manera en el cerebro, por eso se pueden encontrar algunos aspectos afectados en una lengua, pero no en la otra (Gómez, M.I. 2008).

Según Vilariño et al (en Urbez & cols., 2002) se definen tres patrones predominantes de recuperación en pacientes bilingües con afasia

1. Recuperación paralela. En estos casos la afectación de los idiomas es en grado similar y la recuperación se produce al mismo ritmo.

2. Recuperación independiente. La recuperación de cada idioma es distinta según sea la dominancia del idioma previa a la lesión.

3. Recuperación sucesiva. En estos casos la recuperación de una lengua no se produce hasta que la otra no está totalmente recuperada.

VI. Otras consideraciones

AFASIA LATENTE (SUBCLÍNICA)

• En términos prácticos es una afasia leve

• Condición temporal que implica alteración del lenguaje

• Personas de alta escolaridad y menores de 65 años que sufrieron afasia

• Con buena recuperación en 2 o 3 meses pueden parecer normales, pero ellos identifican sus dificultades.

• Fluidez verbal de altos requerimientos, escritura discursiva, discusiones, tareas de alta complejidad.

AFASIAS INCLASIFICABLES

• 20% no categorizadas debido a:

• Dominancia cerebral atípica

• Genero (femenino)

• Zurdos

• Lesión cerebral bilateral

• Multiples lesiones ipsibemisfericas

• Enfoque neurología progresivas

• Trombolisis

• En estos casos el diagnostico es semiológico, es decir, se deben describir todas las características.