Apraxia del Habla: Evaluación y tratamiento

Rafael González & Lilian Toledo

• Introducción

     La apraxia del habla (ADH) es un trastorno del habla adquirido de origen neurológico, en el que se alteran principalmente dos procesos motores básicos: articulación y prosodia. Se afecta la capacidad para planificar o programar espacial y temporalmente los movimientos de los órganos fonoarticulatorios, necesarios para producir los sonidos del habla y la prosodia en forma normal. Como resultado el paciente produce errores articulatorios inconsistentes, ensayos articulatorios, disprosodia y una disminución en la velocidad del habla (Ogar, Slama, Dronkers, Amici & Gorno-Tempini, 2005).

     Este trastorno resulta de una lesión en el hemisferio izquierdo. Puede coexistir con apraxia oral, dificultad para realizar movimientos orales por orden e imitación; disartria, alteración del habla por dificultad para movilizar los órganos fonoarticulatorios y/o afasia, trastorno del lenguaje. Sin embargo, la ADH no puede ser explicada por estas alteraciones (Duffy, 2013).

     Las teorías actuales respecto a la naturaleza del trastorno tienen tres diferentes perspectivas:

   a) una desconexión de la interfase entre el sistema fonológico y el motor

   b) una alteración en los programas motores aprendidos o memoria procedural, donde se encuentran almacenados los movimientos para producir cada uno de los sonidos

   c) una pérdida de las habilidades motoras finas, que explicarían la distorsión que podría producir desintegración fonética en casos más severos (Ziegler, Aichert, & Staiger, 2012).

• Fundamentos

     Darley describió a la ADH como “un trastorno motor de la programación del habla que se manifiesta principalmente en errores de articulación”. En su modelo el programador motor del habla recibe representaciones fonológicas/fonéticas abstractas del mensaje lingüístico, interpreta este código y luego selecciona los planes para llevar a cabo los movimientos necesarios para producir el habla (Ogar et al., 2006).

     Teorías psicolingüísticas actuales plantean que el sistema fonológico y el sistema fonético se organizan en forma independiente. En estos modelos la forma fonológica es abstracta y se realiza antes del plan motor específico. La codificación fonológica incluye la recuperación de los rasgos suprasegmentales y su separación silábica. Existiría un sistema de conversión entre los procesos fonológicos y los procesos fonéticos (motores) (Laganaro, 2012).

• Presentación clínica

     Las descripciones de las características perceptuales del habla tienen su origen en la revisión hecha por Darley, Aronson y Brown (1978). Darley planteaba que los errores articulatorios y prosódicos son los elementos distintivos de la ADH, aunque algunos autores proponen que los errores prosódicos pueden ser un defecto secundario al trastorno articulatorio (Ogar et al., 2006).

     Darley, Aronson, y Brown (1978) planteaban que los pacientes con ADH pueden presentar algunos de los siguientes síntomas:

  a) Ensayos y errores con intentos de autocorrección.

  b) Disprosodia persistente (ritmo, acentuación y entonación anormal).

  c) Inconsistencia articulatoria sobre repetidas producciones del mismo enunciado.

  d) Dificultad en el inicio de los enunciados

     Las descripciones actuales de este trastorno se basan en una serie de evidencias clínicas y empíricas, que si bien difieren en algunos detalles, presentan un perfil del habla bastante cohesivo que involucra la articulación, fluidez y prosodia (Haley, Jacks, de Riesthal, Abou-Khalil, & Roth, 2012).

     Con respecto a la articulación, la característica perceptual del habla que se ha reportado en forma más consistente en la literatura corresponde a la producción de errores que afectan principalmente a las consonantes, y con menos frecuencia a las vocales. Los errores son percibidos como sustituciones, omisiones o adiciones de sonidos. Los análisis acústicos de estos errores indican que corresponden a alteraciones en la articulación tanto del punto de vista temporal como espacial.

     Otra característica importante es la disminución en la fluidez, la que se produce intentos de autocorrección que tradicionalmente han sido identificadas como conductas de ensayo y error, entre otros.

     El tercer dominio afectado en la ADH, es la prosodia, la que se ha convertido en el elemento más distintivo para realizar el diagnóstico diferencial. La producción del habla es lenta, hay prolongación en los segmentos de las consonantes y vocales, la

duración de las palabras polisilábicas está aumentada y se producen pausas entre las sílabas (Haley et al., 2012).

     Otras alteraciones que se pueden observar son (McNeil, 2008):

  a) Iniciación del movimiento: Pausas, falsos comienzos, conductas de tanteo, esfuerzo, conductas de ensayo y error, autocorrección.

  b) Ubicación espacial (punto articulatorio): Dificultad para las posturas articulatorias correctas. Muchos de los errores de sustitución corresponden a errores de distorsión o desintegración, resultando en desviaciones del punto articulatorio. Más del 50% de estos errores están desviados por un rasgo pertinente.

  c) Coordinación de los subsistemas motores / subcomponentes (coordinación temporal): Estudios instrumentales han demostrado que los pacientes con ADH presentan una alteración en la coordinación temporal de los subsistemas del habla. La coordinación entre el ataque vocal con la articulación está alterada en los sujetos con ADH. Itoh y cols. (1980) observaron que los sujetos apráxicos actuaban en forma desorganizada del punto de vista temporal entre los diferentes articuladores.

d) Velocidad del movimiento: La velocidad del habla de los pacientes con ADH es lenta: Esto ha podido ser objetivado en forma perceptual y acústica. Se observan prolongaciones articulatorias.

e) Conductas aumentativas: el 9% de los errores cometidos por los pacientes eran adiciones.

f) Conductas de omisión: Los errores de omisión no son considerados una conducta típica de la ADH. Johns y Darley en 1970 (cit. en Square-Storer, 1989) encontraron que tan sólo el 1% de los errores fueron de omisión.

g) Alteraciones en la secuenciación: Los errores de secuenciación de fonemas han sido reportados como una característica de los afásicos posteriores (post-rolándico). Los pacientes con ADH tienen más dificultad con la coordinación temporal de los subcomponentes de unidades significativas del movimiento que con la secuencia de fonemas.

h) Conductas de perseveración: Para algunos autores la conducta de perseveración recurrente de tipo fonológica no es muy frecuente, en cambio para otros sí lo es.

     Actualmente los criterios diagnósticos de la ADH incluyen:

1) velocidad del habla lenta,

2) distorsión de sonidos,

3) sustitución por la distorsión de sonidos (quiebre articulatorio),

4) los errores en los sonidos son relativamente consistentes en tipo (por ejemplo: sustitución, omisión y distorsión) y localización (por ejemplo: en enunciados repetidos)

5) alteraciones prosódicas (Wambaugh, Duffy, McNeil, Robin, & Rogers, 2006a).

     Las características clínicas de dificultad en el inicio de los enunciados errores perseverativos, ensayo y error, disociación automática-voluntaria también forman parte del diagnóstico de la ADH, pero son no discriminatorios en términos del diagnóstico diferencial, ya que pueden estar presentes en otros trastornos. Por otro lado, la velocidad del habla aumentada, velocidad normal y prosodia normal son características de exclusión (Wambaugh et al. 2006a).

• Evolución clínica

     En la etapa inicial de la ADH los pacientes suelen presentar un mutismo apráxico (Duffy, 2013), que generalmente se caracteriza por una ausencia de fonación producto de una apraxia fonatoria, comprometiéndose la musculatura supralaríngea y laríngea, sin déficit motor a nivel de la ejecución. Estos pacientes pueden manifestar disociación automática-voluntaria.

     Posteriormente, si la apraxia coexiste con una afasia leve o sin afasia, habitualmente dentro de los primeros meses los pacientes vuelven a recuperar el habla y suelen tener un buen pronóstico. En cambio cuando coexiste con afasia severa, la recuperación no es tan favorable, manteniéndose esta condición en el tiempo.

• Tipos de ADH

     Habría dos tipos de ADH, una temporal y una espacial. Es importante destacar que en algunos casos pueden estar presentes ambos tipos de ADH, pero predomina una de las dos. Según las teorías actuales de la ADH, la de tipo temporal estaría relacionada con la desconexión entre el sistema fonológico y fonético o el impedimento en la memoria procedural, en cambio, la de tipo espacial sería explicada por la alteración en las habilidades motoras finas.

     La localización de la lesión en una ADH ha sido motivo de controversia en los últimos años. En la literatura se han reportado casos de ADH por lesiones en el área de Broca, corteza frontal y temporoparietal del hemisferio izquierdo (Hillis, Work, Barker, Breese, & Maurer, 2004), ínsula superior y anterior izquierda (Dronkers, 1996; Ogar, Willock, Baldo, Wilkins, Ludy, & Dronkers, 2006), así como también de estructuras subcorticales izquierdas, en particular los ganglios de la base (González & Hornauer-Hughes, 2014; Peach & Tonkovich, 2004).

Tipos de ADH y sus características

ADH de tipo temporal
› Esfuerzo, ensayo y error, movimientos articulatorios tentativos e intentos de autocorrección.
› Disprosodia.
› Inconsistencia articulatoria sobre repetidas producciones del mismo enunciado*.
› Dificultad evidente para iniciar los enunciados.
› Disociación automática – voluntaria.

ADH de tipo espacial
› Desintegración fonética (distorsión de sonidos severa y variable).
› Inconsistencia articulatoria sobre repetidas producciones del mismo enunciado*.
› No presentan dificultad para iniciar.
› Falta de conciencia del defecto.
› En la mayoría de los casos coexiste con afasia severa.

*Las combinaciones articulatorias más complejas presentan errores más consistentes, en cambio, las menos complejas pueden presentar variabilidad.

• Etiología
     La causa más común de ADH es la etiología vascular, pero este trastorno también puede ser causado por: tumores, TEC e infecciones. La ADH también puede ser un síntoma en enfermedades neurodegenerativas como en la degeneración corticobasal o parálisis supranuclear progresiva (Gorno-Tempini, Murray, Rankin, Weiner, & Miller, 2004). En algunos casos la ADH es el único signo o el más prominente de un cuadro neurodegenerativo, cuando es así el término utilizado es apraxia del habla progresiva primaria (Duffy & Keith, 2012).

     La ADH progresiva se puede presentar en forma pura (Duffy, 2013; Kang, Yun, & Seong, 2011) o bien como parte de una afasia progresiva primaria. Es un cuadro de inicio insidioso, que se presenta en ausencia de deficiencias cognitivas no verbales y algunas veces en ausencia de afasia. Es producido por un daño degenerativo que compromete el hemisferio izquierdo (Donoso, González, & Venegas, 2008).

• Evaluación
     La evaluación de la ADH involucra recopilar los antecedentes biográficos, médicos y conductuales. Los objetivos son proporcionar un diagnóstico, determinar la severidad del cuadro, establecer un pronóstico y sugerir un tratamiento si el paciente es candidato para este. Los datos biográficos incluyen la edad del paciente, escolaridad, lateralidad premórbida, ocupación, nivel intelectual pre y post, estimaciones de las habilidades comunicativas premórbidas y la existencia de cualquier déficits de habla y/o lenguaje antes de la adquisición de la ADH.

     Los datos médicos incluyen etiología, tiempo de evolución, acuidad visual y auditiva, alteraciones motoras asociadas, alteraciones previas del sistema nervioso central y/o periférico, localización y tamaño de la lesión (diagnóstico neurológico), otros diagnósticos médicos y medicamentos que consume el paciente.

     Los datos conductuales se extraen de la observación informal y de la administración de pruebas y/o protocolos de habla y lenguaje. 

Tareas que deben ser evaluadas en los pacientes con ADH

1. Habla discursiva: descripción de escenas y conversación
2. Prolongación de vocales
3. Movimientos alternantes: Repetir varias veces cada una de las siguientes sílabas lo más rápido que el paciente pueda /pa/, luego /ta/, finalmente /ka/
4. Movimientos secuenciales: Repetir varias veces las siguientes secuencias silábicas, lo más rápido que se pueda: /pa/ - /ta/ - /ka/
5. Repetición de palabras considerando diferentes metrías
6. Repetición de enunciados
7. Habla automática, contar del 1 al 10

8. Lectura oral

     Existen otros instrumentos para evaluar el habla. El Motor Speech Evaluation (MSE) es una prueba que ha sido ampliamente utilizada en la lengua inglesa (McNeil, 2008). Este instrumento elicita muestras de habla tales como prolongación de vocales, repetición de sílabas, palabras y frases, lectura oral y descripción de una lámina.

     El único instrumento normalizado y estandarizado para evaluar la apraxia del habla (en inglés) es Apraxia Battery for Adults – 2 (ABA-2) (Dabul, 2000), el cual incluye un inventario de 15 características articulatorias del trastorno, entre las que se incluyen la observación de: errores fonémicos perseverativos, errores fonémicos de transposición, si los errores son altamente inconsistentes, si presenta menos errores en habla automática que en habla voluntaria, etc. (cit en Ogar et al., 2006).
     
     Es importante mencionar que los parámetros de habla pueden presentar diferencias de acuerdo a la edad, sexo de los sujetos y el idioma en el cuál se evalúe (Toledo-Rodríguez et al., 2011).

• Diagnóstico
      La evaluación proporciona los datos, pero los datos no son el diagnóstico. El fonoaudiólogo hace el diagnóstico haciendo uso de los datos cuantitativos y cualitativos obtenidos en la evaluación y su experiencia clínica. La aproximación al diagnóstico está basada en la historia clínica, en la interpretación de las características perceptuales del habla y la observación de los movimientos de los órganos articulatorios que realiza tanto en el habla como en tareas no habladas.

» Diagnóstico diferencial
     Para el diagnóstico de la ADH, es importante diferenciarla principalmente de la afasia, la disartria y la apraxia oral.

» Apraxia del habla versus afasia
     Es habitual que la ADH coexista con una afasia (Duffy, 2013). Sin embargo, ambos trastornos pueden ser diferenciados. Se han documentado casos de ADH pura, la cual es poco frecuente debido a que las regiones implicadas dependen de la irrigación de la arteria cerebral media, que también produce afasia. Cuando se produce ADH pura se ha encontrado que las lesiones involucran el área premotora, corteza motora izquierda e ínsula (Graff-Radford, Jones, Strad, Rabinstein, Duffy, & Josephs, 2014).

     La ADH suele confundirse con afasia, debido al tipo de errores que ambas presentan (sustituciones, adiciones, transposiciones u omisiones). La diferencia está dada por la naturaleza del error (Ogar et al., 2006). Los errores en la afasia, se deben al déficit fonológico que afecta la selección o la memoria de trabajo debido al trastorno del lenguaje, los errores tienden a darse en la mitad o hacia el final de las palabras en cambio en la ADH los errores se deben a una alteración de los sonidos (sistema fonético) luego del procesamiento fonológico. Generalmente estos se sitúan al comienzo de las palabras. Los errores en la ADH se producen en los planes motores para producir cada uno de los sonidos.

» Apraxia del habla versus disartria
     La disartria es causada por un impedimento en la fuerza muscular, tono, rango de movimiento y/o coordinación (González & Bevilacqua, 2012). Mientras que la ADH no es causada por estos impedimentos. Las principales diferencias están dadas por:

a) Procesos del habla afectados: En la disartria se afecta la respiración, fonación, resonancia, articulación y prosodia; en cambio, en la ADH se afecta principalmente la articulación y la prosodia.
b) Localización de la lesión: La disartria se puede producir por una lesión uni o bilateral, que puede comprometer cerebro, tronco, cerebelo y sistema nervioso periférico. En cambio, la ADH se puede producir por lesiones cortico o subcorticales anteriores del hemisferio izquierdo.
c) Etapa del proceso comprometida: En la disartria se altera la ejecución mientras que en la ADH la planificación y la programación.
d) Características del habla: En la disartria se produce principalmente distorsión de los sonidos que afecta a la palabra por completo, en tanto que en la ADH podemos encontrar dificultad en la inicio del habla con una distorsión más variable produciendo, en algunos casos, la sustitución de sonidos (quiebres articulatorios).
e) Influencia de factores no fonológicos: En la disartria los errores son más consistentes y predecibles, en cambio en la ADH tienden a ser más irregulares, un sujeto con ADH pueden presentar un error articulatorio en una palabra que luego es capaz de pronunciar correctamente. Sin embargo, en algunas situaciones, sobre todo cuando la palabra es de alta complejidad articulatoria los errores tienden a ser más consistentes.
f) Apraxia oral: Por lo general, no está presente en la disartria, mientras que en la ADH el 50% de los sujetos la presenta.
g) Otros trastornos: En la disartria es posible observar parálisis, paresia, ataxia o movimientos involuntarios; en cambio, en la ADH no están presentes (McNeil, 2008).

» Apraxia del habla versus apraxia oral
     La apraxia oral corresponde a una dificultad en los movimientos orales no hablados. Por lo tanto, no es responsable de la alteración del habla. Puede coexistir con ADH en un 50% de los casos. Incluso, esta alteración puede estar presente en afasias fluentes, en donde no hay ningún déficit articulatorio. El sitio de lesión más frecuente es la región perisilviana. Sin embargo, otros autores proponen el lóbulo temporal (Pedersen, Jorgensen, Kammersgaard, Nakayama, Raaschou, & Olsen, 2001).

• Pronóstico
     El pronóstico tiene por finalidad predecir si el paciente va a obtener logros significativos o no. Es la preocupación primaria del paciente y su familia. Lamentablemente, dentro del manejo del paciente, este es el aspecto que se realiza con menos eficiencia.

     Las opiniones son variadas en relación al futuro del paciente. Vignolo en 1964 (cit. en Donnell, 1985) plantea que la ADH retarda significativamente la recuperación del paciente. Mohr en1980 (cit. en Donnell, 1985) sugiere que los pacientes apráxicos cuyas lesiones están confinadas al área de Broca, tienen un pronóstico favorable.

     Las herramientas para predecir los logros son tres: variables del pronóstico, perfiles conductuales y pronóstico basado en el tratamiento (Rosenbeck, LaPointe, & Wertz, 1989).

1. Variables: Edad, etiología, tamaño de la lesión, localización de la lesión, estado de salud general del paciente, severidad del cuadro, trastornos de habla y lenguaje asociados, otros trastornos neuropsicológicos no verbales y el tiempo de evolución.

Un paciente con buen pronóstico en relación a estas variables debería: Tener 1 mes de evolución, haber sufrido un ACV isquémico único y limitado al área de Broca, estar médicamente estable, presentar severidad de moderada a leve, joven, coexistir con una leve afasia, sin disartria, sin apraxia fonatoria y oral. Los pacientes con características contrarias, supuestamente, tendrían un mal pronóstico.

2. Perfiles conductuales: Damasio (1992) describe dos variantes de afasia de Broca, la afasia de Broca verdadera, donde hay un daño extenso comprometiendo no sólo el área de Broca, sino que además estructuras subcorticales. Los pacientes con este trastorno tienen una alteración de lenguaje severa (agramatismo expresivo y receptivo) más la ADH. Este cuadro tiene un pobre pronóstico. La otra variante sería en los casos en que el daño está restringido sólo al área de Broca, existe una afasia leve y transitoria, referida como afasia del área de Broca. Los pacientes con este trastorno tienen dificultad en el habla, pero no de lenguaje, conocido como ADH pura. Los pacientes con este perfil tienen un pronóstico favorable.

3. El pronóstico basado en el tratamiento: Requiere establecer por algún tiempo el desempeño del paciente en el tratamiento con el fin de determinar los logros que podría alcanzar a futuro.Wertz, La Pointe y Rosenbek en 1984 (cit. en Donnell, 1985) han sugerido cuatro signos que indican un pronóstico favorable: habilidad para aprender, generalización, retención y motivación para practicar.

• Tratamiento
     Existen una serie de estrategias para intervenir a los pacientes con ADH, sin embargo, muchas de ellas no han sido estudiadas respecto a su evidencia (Wambaugh, 2009).

     El objetivo del tratamiento es lograr que el paciente se pueda comunicar en forma eficiente. Un objetivo específico para este trastorno es restaurar dentro de lo que sea posible el habla del paciente (sólo para aquellos pacientes que el pronóstico sea favorable). La meta no es el habla normal sino el habla funcional, ya que si bien muchos de los pacientes apráxicos mejoran con el tratamiento, ninguno hablará de la forma que lo hacía antes.

      Se identificaron cinco categorías de tratamiento: articulatorio kinemático, tasa y/o ritmo, comunicación alternativa / aumentativa (CAA), facilitación / reorganización intersistémica y 5) otras. Estas categorías no son excluyentes, ya que habitualmente un tratamiento incluye a más de una categoría (Wambaugh et al., 2006a).

 1. Tratamiento articulatorio kinemático: centra su intervención en el trastorno articulatorio presente en la ADH, haciendo énfasis en los puntos articulatorios y la secuencia de movimientos, así los aspectos espacio temporales de la producción del habla son el foco del tratamiento. Algunas de las técnicas descritas en esta categoría son: el método basado en la imitación como la Terapia de Rosenbek, PROMPT (Prompts for restructuring oral and muscular phonetic targets), pares de mínimo contraste, derivación fonética, ubicación fonética, entre otros.