Temblor esencial

Es el trastorno del movimiento más frecuente y se caracteriza por una actividad oscilatoria involuntaria (temblor) rítmica de acción. En la mitad de los casos puede tener un patrón de herencia autosómica dominante, con una penetración del 100 %, y el resto de los casos son esporádicos. El temblor vocal se asocia a modulaciones que son fluctuaciones de la vocalización casi rítmicas, tanto en frecuencia como en amplitud (en tono y volumen). Puede observarse temblor no sólo en los músculos intrínsecos laríngeos sino también en los extrínsecos, los faríngeos, los palatinos y otros que afectan a la articulación, así como en el diafragma, la pared torácica y otros relacionados con la respiración.

Fonoacústicamente la voz es similar, con ritmo recurrente y no errático, sin gran esfuerzo vocal ni roturas vocales. La exploración otorrinolaringológica del paciente con temblor vocal es más completa si se realiza con nasofibrolaringoscopia, porque la tracción lingual de la telelaringoscopia rígida puede impedir obtener signos típicos de temblor y hace imposible la fonación de una frase. La apreciación de un movimiento rítmico del paladar, la faringe o la laringe es diagnóstica.

En 2009 se propuso identificar el origen del temblor vocal según los grupos musculares intervinientes en la respiración, la fonación y la articulación,10 y en 2010 el sistema de puntuación del temblor vocal VTSS para uniformizar la evaluación y la puntuación de diversas regiones anatómicas: paladar, base de la lengua, paredes faríngeas, supraglotis laríngea y cuerdas vocales.11 Con este sistema, en una larga serie se observó que el temblor de las cuerdas vocales se asociaba frecuentemente a temblor en las paredes faríngeas y el paladar. También en 2010 se presentó un modelo informático para intentar aislar la fuente individual del temblor vocal entre los distintos mecanismos involucrados, incluyendo el flujo aéreo respiratorio, el sonido laríngeo y la modulación en los resonadores de la faringe y la cavidad oral.

El tratamiento del temblor es inicialmente farmacológico con propranolol (β-bloqueante) o primidona (neuroléptico), con resultados favorables sólo en la mitad de los pacientes y por mecanismos no muy bien conocidos. En la última década se ha intentado tratar a los pacientes afectos de temblor vocal con infiltraciones recurrentes de neurotoxina botulínica (en casos de temblor con trasfondo de distonía laríngea) o con estimulación talámica neuroquirúrgica, con resultados variables.